Η Πνευμονική υπέρταση προκαλείται από την υψηλή αρτηριακή πίεση στα αιμοφόρα αγγεία που ονομάζονται πνευμονικές αρτηρίες. Είναι υπεύθυνες για τη μεταφορά αίματος από την καρδιά στους πνεύμονες. Το πάχος των αρτηριών αυξάνεται ή παρατηρείται απόφραξη και αδυναμία ροής του αίματος.
Η κατάσταση μπορεί να προκαλέσει βλάβη στο δεξιό τμήμα της καρδιάς, το οποίο παρέχει αίμα στις πνευμονικές αρτηρίες. Μπορεί να έχει ως αποτέλεσμα την καρδιακή ανεπάρκεια δεξιάς πλευράς και να είναι θανατηφόρα. Η ΠΥ μπορεί να εμφανιστεί από μόνη της, αλλά είναι πιο συχνή σε άτομα που πάσχουν από άλλη καρδιακή ή πνευμονική πάθηση. Αυτό περιπλέκει τη διάγνωση και τη θεραπεία. Συχνά απαιτεί τη συμβολή των επαγγελματιών σε διάφορους τομείς της ιατρικής – για παράδειγμα, ειδικούς στην υγεία των πνευμόνων, την υγεία της καρδιάς, την ακτινολογία και τη θωρακοχειρουργική.
Πολλοί ασθενείς αντιμετωπίζουν δυσκολία στην αναπνοή που περιορίζει τη σωματική τους δραστηριότητα. Παρά τις εγκεκριμένες θεραπείες, η μακροπρόθεσμη πρόγνωση παραμένει κακή: υπολογίζεται ότι περίπου το 50% των ασθενών θα πεθάνει εντός πέντε έως επτά ετών μετά τη διάγνωση. Σήμερα υπολογίζεται ότι περίπου 40.000 άτομα στις ΗΠΑ και 30.000 στην Ευρωπαϊκή Ένωση πάσχουν από ΠΑΥ.
Διάγνωση της πνευμονικής υπέρτασης
Τα συμπτώματα της ΠΥ μπορεί να αναπτυχθούν αργά. Συνήθως επιδεινώνονται καθώς η νόσος εξελίσσεται. Περιλαμβάνουν δύσπνοια κατά τη διεκπεραίωση δραστηριοτήτων ή όταν σκύβετε προς τα εμπρός, κούραση, αίσθημα παλμών της καρδιάς (όταν ο καρδιακός σας παλμός είναι ασυνήθιστος ή προκαλεί δυσφορία) ή πρήξιμο ή αύξηση βάρους από την κατακράτηση περισσότερης ποσότητας νερού στο σώμα.
Εάν ο ιατρός σας υποψιάζεται ότι έχετε ΠΥ, θα εξετάσει τα συμπτώματά σας και πώς αισθάνεστε.
Σύμφωνα με το Ευρωπαϊκό Ίδρυμα Πνεύμονα (ELF), σε αυτό το στάδιο υπάρχουν δύο κύριοι στόχοι:
- Να διασφαλιστεί ότι όποιος θεωρείται ότι πάσχει από σοβαρή μορφή ΠΥ να παραπεμφθεί σε ένα εξειδικευμένο θεραπευτικό κέντρο το συντομότερο δυνατό.
- Ο έλεγχος άλλων υποκείμενων παθήσεων, όπως παθήσεις των πνευμόνων ή της καρδιάς. Αυτό θα βοηθήσει να μάθετε το είδος της ΠΥ που έχετε, για να διασφαλιστεί ότι λαμβάνετε τη σωστή θεραπεία.
Εξετάσεις
Υπάρχει μια σειρά από εξετάσεις που μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη διάγνωση της ΠΥ. Αφού εξετάσει τα συμπτώματά σας και πώς αισθάνεστε, ο ιατρός σας θα σάς παραπέμψει για περαιτέρω εξετάσεις εάν πιστεύει ότι μπορεί να έχετε ΠΥ. Υπάρχει μια ακριβής διαδικασία που θα ακολουθήσουν για να προσδιοριστεί αυτό. Κάθε εξέταση στοχεύει στην επιβεβαίωση της ΠΥ και στον εντοπισμό τι είδους ΠΥ μπορεί να έχετε και πόσο σοβαρή είναι.
Ελπίδες για τη νέα θεραπεία
Το sotatercept είναι η πρώτη θεραπεία με αναστολέα σηματοδότησης ακτιβίνης που εγκρίθηκε για τη θεραπεία της ΠΑΥ. Στο σώμα, οι πρωτεΐνες που ονομάζονται ακτιβίνες συνδέονται με έναν υποδοχέα που ονομάζεται ActRIIA για να διεγείρουν την ανάπτυξη των κυττάρων που αποτελούν τα αιμοφόρα αγγεία. Αυτοί οι υποδοχείς είναι υπερβολικά ενεργοί σε ασθενείς με ΠΑΥ. Το sotatercept είναι αντίγραφο του ActRIIA και επειδή συνδέεται επίσης με ακτιβίνες, τις εμποδίζει να ενεργοποιήσουν τον υποδοχέα. Με αυτόν τον τρόπο, το sotatercept ρυθμίζει την ανάπτυξη νέων αιμοφόρων αγγείων στους πνεύμονες. Αυτό οδηγεί σε μειωμένη στένωση και πάχυνση των αιμοφόρων αγγείων, βελτιώνοντας έτσι τα συμπτώματα της νόσου.
Το φάρμακο χορηγείται (με υποδόρια έγχυση) μία φορά κάθε 3 εβδομάδες και μπορεί να χορηγηθεί από τους ίδιους τους ασθενείς ή τους φροντιστές τους με καθοδήγηση, εκπαίδευση και παρακολούθηση από επαγγελματία υγείας.
Ανεπιθύμητες ενέργειες
Αν και το sotatercept είναι γενικά καλά ανεκτό, έχουν υπάρξει σπάνιες αναφορές σοβαρών παρενεργειών. Οι πιο συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες που σχετίζονται με αυτό το sotatercept είναι πονοκέφαλος, ρινορραγίες, εξάνθημα, μικροσκοπικά αιμοφόρα αγγεία που μοιάζουν με ροζ ή κόκκινες γραμμές στο δέρμα (τελαγγειεκτασία), διάρροια, ζάλη και ερυθρότητα. Ακόμη, έχουν παρατηρηθεί παρενέργειες που επηρεάζουν το αίμα, όπως αυξημένη αρτηριακή πίεση, χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων (θρομβοπενία) που μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο αιμορραγίας και αυξημένες συγκεντρώσεις αιμοσφαιρίνης που μπορεί να οδηγήσουν σε θρομβοεμβολικά επεισόδια, όπως εγκεφαλικό επεισόδιο.
